Гемолітична хвороба новонароджених - це патологічний процес, який з'являється при несумісності білків крові жінки і плоду за резус-фактором або системою АВ0. Цей патологічний процес веде до розвитку анемії та жовтяниці новонароджених, але не є важкою патологією при своєчасному лікуванні. Діти, які перенесли гемолітичну хворобу, можуть мати схильність до частих інфекційних захворювань, алергічних реакцій.
Причини і фактори ризику
Гемолітична хвороба новонароджених проявляється жовтяницею шкірних покривів
Основним фактором розвитку гемолітичної хвороби новонароджених є резус-позитивний плід і резус-негативна мати. Цього неможливо уникнути при плануванні вагітності, тому тактику її ведення треба вибудовувати з урахуванням даного фактора.
Головний причинний фактор у патогенезі гемолітичної хвороби - це резус-конфлікт у попередніх пологах.
Патогенез
Для гемолітичної хвороби новонароджених необхідний пусковий механізм - це конфлікт клітин крові мами і дитини. Червоні формені елементи крові, тобто еритроцити плоду, сприймаються як чужі агенти імунною системою мами, через це відбувається інтенсивне вироблення антитіл для того, щоб знищити чужі клітини.
Якщо у плоду Rh-позитивні червоні клітини, а у матері Rh-негативні, то виникає резус-конфлікт, так як її організм виробляє спеціальні антитіла, здатні проходити плацентарний бар'єр. Потрапляючи в кровоносне русло дитини, антирезус-антитіла зв'язуються з білками рецепторів, які розташовані на еритроцитах і починають знищувати їх. Через це у плода зменшується рівень гемоглобіну і збільшується рівень неконьюгованого білірубіну, що призводить до формування гемолітичною жовтяницею новонароджених. Білірубін здатний вражати клітини мозку і викликати енцефалопатію, яка посилюється нестачею кисню біля плоду. Крім цього, неконьюгований білірубін вражає печінку, через що в сироватці крові збільшується кількість прямого білірубіну, що веде до застою жовчі і запалення печінкової тканини.
Через стрімке руйнування еритроцитів розвивається гемолітична анемія, що веде до порушення функцій кроветворення і газообміну тканин.
Клінічні симптоми
Симптоми: зміна відтінку шкіри, підвищення температури тіла, освітлення кала і потемнення сечі
Виділяють чотири основні форми перебігу гемолітичної хвороби новонароджених:
- Анемічна - розвивається в 10-20% випадків, проявляється блідуватими шкірними покривами, зміною розмірів печінки і селезінки, млявістю дитини, відсутністю апетиту, зниженням фізіологічних рефлексів плоду.
- Готельний варіант є важкою формою хвороби, проявляється збільшенням живота до великих розмірів, вираженої набряклістю тіла, порушенням дихання, анемією.
- Жовтянична течія виникає в 90% випадків. При гемолітичній жовтяниці з'являється світлий кал і темна сеча, шкіра стає жовтою з зеленуватим відтінком, через інтоксикацію підвищується температура тіла, загальний стан дитини погіршується.
- Летальний результат внутрішньоутробно.
Діагностика
Діагностика: контроль рівня білірубіну в крові
Виділяють два види діагностики даного захворювання: до і після пологів.
Пренатальна діагностика:
- Правильно зібраний акушерський і гінекологічний анамнез - кількість переривань вагітності, гемотрансфузії.
- Визначення резус-фактора і групи крові обох батьків.
- Пунктирование пузыря с дальнейшим исследованием состава околоплодной жидкости с определением плотности, уровня белка, минералов, эстрогенов, билирубина.
- Визначення кількості IgM за допомогою імунологічного моніторингу.
- Ультразвукове дослідження плоду. При резус-конфлікті у дитини виявляється гепатоспленомегалія, асцит, специфічна поза Будди. Під час огляду плаценти може спостерігатися її утовщення.
Постнатальна діагностика проводиться з перших годин життя дитини:
- Наявність клінічних симптомів: жовтушність або поблідання шкірних покривів, зміна кольору кала і сечі, погіршення загального самопочуття дитини, неврологічна симптоматика, збільшення розмірів селезінки і печінки.
- Визначення групи крові за AB0 і Rh новонародженого.
- Рівень загального білірубіну в динаміці і погодинний приріст.
- Загальний розгорнутий аналіз крові: зменшення рівня гемоглобіну, еритроцитів і тромбоцитів, поява молодих ретикулоцитів і незначне збільшення лейкоцитів.
- Реакція Кумбса дозволяє виявити антирезусні антитіла до білків еритроцитів дитини.
- Імунологічний тест виявляє збільшення в крові IgM і IgA.
- Визначення аллогемагглютиніну в сироватці крові і молоці мами.
Лікування
Лікування: фототерапія для перетворення непрямого білірубіну на водорозчинний
Залежно від тяжкості стану новонародженого визначають метод медичної допомоги.
Консервативна терапія застосовується при легкому і середньому перебігу хвороби:
- Дезінтоксикаційна терапія необхідна для виведення з організму дитини токсичних речовин. Для цього внутрішньовенно вводяться сорбенти, білкові препарати і глюкозо-сольові розчини.
- Для підтримки функції печінки призначаються гепатопротектори, вітаміни та антиоксиданти.
- Використання фототерапії з лампами зеленого, синього, білого, блакитного кольору веде до перетворення токсичного білірубіну в шкірних покривах на водорозчинний білірубін, який виводиться нирками.
- Очисні клізми в перші хвилини після народження дитини. Це необхідно для видалення з кишечника меконію з високим вмістом білірубіну.
При середньо-важкому або важкому перебігу гемолітичної хвороби терміново потрібно:
- Переливання крові, яке дозволяє поступово видалити токсичний білірубін і антитіла матері за допомогою введення крові донора. Для даної процедури використовують еритроцитарну масу і свіжозаморожену плазму.
- Плазмаферез - для видалення антитіл з плазми крові.
- Гемосорбція при важкій течії -- фільтрація крові від токсинів через сорбенти.
Лікування проводиться під контролем життєво-важливих показників. У рідкісних випадках можуть виникнути ускладнення: портальна гіпертензія, перфорація пупочної вени і кишківника, омфаліт, анафілактичний шок, тромбоемболія, серцева недостатність, сепсис.
Прогноз
Неможливо передбачити наслідки гемолітичної хвороби новонароджених, оскільки вона може протікати як у легкій, так і у важкій формі.
При легкій формі діти розвиваються без особливих відхилень. У старшому віці іноді спостерігається рахіт, астеновегетативний синдром, алергічні реакції.
Важка форма небезпечна, може призвести до загибелі новонародженого або внутрішньоутробної летальності на пізніх термінах вагітності. Ускладнена гемолітична хвороба проявляється церебральним паралічем, порушенням зору, слуху, затримкою росту і розвитку дитини.
Діти, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених, підлягають диспансерному спостереженню протягом 6 місяців. Таким дітям рекомендується отримати консультацію фахівців - невропатолога та імунолога, а вакцинацію БЦЖ їм проводять через 3 місяці.
Профілактика
До основних заходів профілактики належать - усунення факторів ризику і причин, які можуть спровокувати важку патологію плоду.
Оскільки головний причинний фактор у патогенезі гемолітичної хвороби - це резус-конфлікт у попередніх пологах, то народженій жінці протягом 24 годин після появи на світ малюка потрібно ввести імуноглобулін анти-D. Завдяки цій сироватці еритроцити плоду виводяться з організму мами, а нові антитіла не утворюються при наступній вагітності.
Якщо виявлено резус-конфлікт, то вагітна жінка повинна перебувати на особливому обліку в акушера-гінеколога. Для профілактики призначаються гормональні, антигістамінні, дезінтоксикаційні та вітамінні препарати. Також можуть проводити специфічну гіпосенсибілізацію за призначенням лікаря.
Для того щоб уникнути важких наслідків і ускладнень, необхідно дотримуватися всіх рекомендацій гінеколога, своєчасно проходити обстеження.
Читайте у наступній статті:підвищений білірубін у новонароджених