Феномен аномального старіння - нерозгадана прогерія

У жовтні 2005 року в московській клініці лікарі зробили першу операцію пацієнтці, яка страждає синдромом передчасного старіння. Прогерія - досить рідкісна хвороба. Медичні світила всього світу стверджують, що з моменту «пробудження» в організмі цього захворювання люди в середньому живуть всього 13 років.


За статистикою, з подібним генетичним дефектом народжується приблизно 1 людина на 4 мільйони. Прогерію підрозділюють на дитячу, звану синдромом Хатчінсона-Гілфорда, і прогерію у дорослих - синдром Вернера. В обох випадках відбувається поломка генного механізму і починається протиприродне виснаження всіх систем життєзабезпечення. При синдромі Гетчінсона-Гілфорда затримується фізичний розвиток дітей при одночасній появі у них в перші ж місяці життя ознак старечого посідання, облисіння, зморшок. До п'яти років така дитина страждає всіма старечими недугами: зниженням слуху, артритом, атеросклерозом, і не доживає навіть до 13 років. При синдромі Вернера молоді люди починають швидко старіти у віці 16-20 років, і вже до 30-40 років такі хворі вмирають при всіх симптомах глибокої старості. Ліки від прогерії немає - використовуючи всі наукові досягнення, можна лише уповільнити незворотний процес. Викрадена молодь Випадки раптового старіння вельми прозаїчні: дитина, яка живе в нормальних умовах, спочатку дивує оточуючих своїм швидким розвитком. У малолітньому віці він виглядає як повнолітній, а потім у нього починають проявлятися всі ознаки... старості, що наближається.


У 1716 році в англійському місті Ноттінгемі помер вісімнадцятирічний син графа Вільяма Шеффілда, який почав старіти в тринадцятирічному віці. Молодий Шеффілд виглядав набагато старше свого батька: сиве волосся, наполовину зуби, зморшина шкіра. У злощасного юнака був вид пошарпаного життям чоловіка, він дуже від цього страждав і прийняв смерть як позбавлення від мук. Є випадки подібного роду і серед представників королівських пологів. Угорський король Людвіг II в дев'ятирічному віці вже досяг статевого дозрівання і із задоволенням розважався з придворними дівицями. У чотирнадцять він обзавівся густою окладистою бородою і став виглядати мінімум на 35 років. Через рік він одружився, а до шістнадцятиріччя дружина подарувала йому сина. Але у вісімнадцять років Людвіг повністю посивів, а ще два роки потому помер з усіма ознаками старечого одрушення. Цікаво, що ні син короля, ні подальші його нащадки такої хвороби не успадкували. З прикладів XIX століття можна виділити історію простої сільської дівчини, француженки Луїзи Равальяк. У восьмирічному віці Луїза, яка повністю сформувалася як жінка, завагітніла від місцевого пастуха і народила цілком здорову дитину. До шістнадцятиріччя у неї вже було троє дітей і вона виглядала старше своєї матері, в 25 вона перетворилася на дряхлу стару і, не доживши до 26, померла від старості. Не менший інтерес викликають долі тих, хто жив у XX столітті. Декому з них пощастило дещо більше, ніж іншим. Наприклад, народжений 1905 року житель американського міста Сан-Бернардіно Майкл Соммерс, який рано дозрів і постарілий, зміг дожити до 31 року. Спочатку надшвидкий вступ у доросле життя його навіть радував. Але коли в сімнадцять Майкл з жахом зрозумів, що почав старіти, він почав робити відчайдушні спроби зупинити цей згубний процес. Але лікарі тільки розводили руками, не в силах чим-небудь допомогти. Трохи уповільнити дряхлення Соммерсу вдалося після того, як він, перебравшись на постійне проживання в село, став проводити багато часу на свіжому повітрі. Але все ж до 30 років він перетворився на старого, а через рік його доконав звичайний грип. Серед інших подібних феноменів можна виділити англійку Барбару Делін, яка померла 1982 року у віці 26 років. До 20 років вона встигла побувати заміжня і народити двох дітей, Барбара швидко і незворотно зістарилася. Саме тому її кинув молодий чоловік, який не побажав жити зі «старою руїною». У 22 роки від погіршення здоров'я і перенесених потрясінь «старенька» осліпла і до самої смерті пересувалася на дотик або в супроводі собаки-поводиря, подарованого їй владою її рідного Бірмінгема. Полю Демонжо з французького міста Марселя двадцять три роки. При цьому виглядає він на всі 60 і відчуває себе людиною похилого віку. Однак поки не втрачає надії, що здійсниться диво і буде знайдено засіб, який припинить його стрімке одрушення. Його побратиму по нещастю, сицилійцю з міста Сіракузи Маріо Терміні немає і 20 років, однак на вигляд йому набагато більше 30. Син багатих батьків, Терміні ні в чому собі не відмовляє, зустрічається з місцевими красунями і веде розгульний спосіб життя. А що у нас? «Скороспілі» люди жили і в нашій країні. Ще за часів Івана Грозного син бояр Михайлових Василь помер у 19-років дряхлим старим. У 1968 році у віці 22 років у Свердловську помер робітник одного із заводів Микола Шоріков. Старіти він почав ще в шістнадцятирічному віці, чим вкрай спантеличив лікарів. Світила медицини тільки розводили руками: «Такого не може бути!» Ставши старим у тому віці, коли все тільки починається, Микола втратив всякий інтерес до життя і наклав на себе руки, наковтавшись таблеток... А тринадцять років потому в Ленінграді помер 28-річний «старець» Сергій Єфімов. Юнацький період у нього закінчився до одинадцяти років, а помітно старіти він почав після двадцяти і помер дряхлим старим, за рік до смерті майже повністю втративши здатність здорово мислити.У всьому винні генибагато вчених вважають, що основною причиною цього захворювання є генетична мутація, яка веде до накопичення великої кількості протеїну в клітинах. Екстрасенси і маги стверджують, що є спеціальні методики насилання «псування» з метою зістарити людину.

До речі, ця хвороба зустрічається не тільки у людей, а й у тварин. У них також життєві цикли і періоди часом йдуть за сценарієм рік за три, а то й за десять років. Можливо, рішення проблеми буде знайдено саме після багаторічних експериментів на братах наших менших. Як вдалося встановити дослідникам з Каліфорнійського Університету, препарат під назвою «інгібітор фарнезилтрансферази» істотно знижує швидкість прояву симптомів передчасного старіння у лабораторних мишей. Можливо, ці ліки виявляться придатними і для лікування людей. Ось як характеризує симптоми недуги у дітей кандидат біологічних наук Ігор Биков: "Прогерія виникає раптово з появи великих пігментних плям на тілі. Потім людей починають долати справжні старечі хворі. У них розвиваються хвороби серця, судин, діабет, випадає волосся і зуби, зникає підшкірний жир. Кістки робляться ламкими, шкіра морщинистою, а тіла - згорбленими. Процес старіння у таких хворих протікає приблизно в десять разів швидше, ніж у здорової людини. Зло корениться, швидше за все, в генах. Є гіпотеза, що вони раптом перестають віддавати клітинам команду ділитися. І ті швидко приходять в непридатність ".Гени перестають віддавати клітинам команду ділиться начебто від того, що вкорачуються кінчики ДНК в хромосомах, - так звані теломери, довжиною яких імовірно і відміряний термін людського життя. Подібні процеси йдуть і у нормальних людей, але набагато повільніше. Але абсолютно незрозуміло, в результаті якого саме порушення вкорачуються теломери і починається прискорення старіння як мінімум в 10 разів. Зараз вчені за допомогою ферментів намагаються подовжити теломери. З'явилися навіть повідомлення, що американським генетикам вдалося таким чином продовжити життя мухам. Але до результатів, застосовних на практиці, поки далеко. Людям не вдається допомогти навіть на рівні експериментів. На щастя, у спадок недуга не передається. Передбачається, що збій в геномі відбувається ще в період внутрішньоутробного розвитку. Поки наука не може відстежувати і керувати цим збоєм: вона може тільки констатувати факт, але, можливо в недалекому майбутньому геронтологія відповість світу на це питання.

COM_SPPAGEBUILDER_NO_ITEMS_FOUND