Даний різновид іхтіозу вважається найважчим і неконтрольованим різновидом. Захворювання є вродженим. Виявляється воно відразу при появі на світ. У малюків, які страждають такою формою іхтіозу, жорстка, товста шкіра, що нагадує твердий панцир. На її поверхні формуються невеликі лушпіння у вигляді ромбів, між якими шкіра тріскається. Товщина шкіри у дітей може досягати одного сантиметра. У новонародженого неправильної форми рот, повіки, зовсім немає брів, ніс зміненої форми, руки і ноги розвинені неправильно. При такій хворобі все тіло залучене в болісний процес, таким чином, організм беззахисний від зовнішніх впливів. Організм не в змозі регулювати водний баланс в тканинах, не працює терморегуляція, організм не може битися і з хвороботворними мікробами. У зв'язку з цим більшість хворих гинуть незабаром після появи на світ від нестачі води в організмі або від мікробів. Але якщо малюк не помер у перші місяці після народження, стан його залишається дуже важким, а ймовірність дожити до дванадцяти - тринадцяти років становить два - три відсотки. До вісімнадцяти років доживає лише один з кількох сотень хворих. На думку більшості фахівців, ця хвороба не сумісна з життям. Захворювання це відомо людям з давніх часів. У письмових джерелах з Стародавнього Єгипту і Китаю є відомості про подібних немовлят. А в середині вісімнадцятого століття священик дуже докладно описав немовля з іхтіозом арлекіна. Його опис з подробицями містить всі основні ознаки даного захворювання. На початку дев «ятнадцятого століття англійський дерматолога Вілсон назвав це» хворобою шкіри у вигляді риб «ячої луски». Незважаючи на те, що захворювання відноситься до дуже рідкісних, і причини патології невідомі, сучасна медицина може заздалегідь виявити подібні порушення і запобігти народженню малюка, приреченого на муки. Так, за допомогою ультразвукового обстеження в другому триместрі вагітності можна виявити деякі патологічні процеси у формуванні обличчя плоду, наприклад, відкритий рот і певне положення ручок, неправильно розвинені вушні раковини. Найкращі результати дає тривимірна ехографія. Для точного виявлення іхтіозу арлекіна в підозрілих випадках призначають внутрішньоутробну біопсію дерми плоду. Цей метод дає можливість виявити захворювання вже на двадцятому тижні виношування.
COM_SPPAGEBUILDER_NO_ITEMS_FOUND