Іхтіоз у дітей. Механізм розвитку

Іхтіоз у дітей розвивається в більшості випадків за генетичною ознакою. Захворювання пояснюється полінаправленою зміною оброгування дерми, що проявляється в появі лусочок різного розміру, що нагадують рибну луску. Поштовхом до розвитку процесу є мутація генів, а ось чому вона виникає, вчені поки відповісти не можуть. Мутація призводить до того, що змінюється метаболізм ліпідів і протеїнів, внаслідок чого в крові збираються амінокислоти і збільшується рівень холестерину. При іхтіозі всі метаболічні реакції в тілі загальмовані, змінюється терморегуляція, а ось дія речовин, задіяних в окислювальних реакціях шкіри, збільшується. Поступово прояви захворювання наростають, сильніше порушується робота щитовидної залози, статевих залоз, надниркових, все більше порушується робота всіх ланок імунітету. Організм перестає засвоювати вітамін А, а оскільки сальні і потові залози вже не діють фізіологічно, шкіра починає ущільнюватися, утовщатися, ставати жорсткою. У цих ділянках виробляється більше, ніж необхідно організму, кількість кератину, одночасно з цим, затверділа шкіра не відпадає, а накопичується шар за шаром. Таким чином і з'являються схожі на риб'ячі чешуйки. Саме завдяки надлишковій кількості амінокислот ці чешуйки так міцно зчеплені з тілом. Спроби їх відколупити доставляють пацієнту біль. Вульгарна форма іхтіозу дає про себе знати до трирічного віку. Виявити ж її можна в перші місяці після народження. Спочатку на тільці малюка просто сильніше звичайного лушкається шкіра, вона суха. Найчастіше шкіра на суглобах, в паху не втягується в процес. Долоньки покриваються дрібними білими чешуйками, а лінії на них стають глибокими. Чим сильніше сталася мутація, тим яскравіше виражені прояви хвороби і тим важче буде її форма. Є відомості про мимовільне виліковування захворювання, в таких випадках у хворого лише іноді лушкає шкіра на суглобах. Іхтіоз у малюків вражає не тільки покровні тканини тіла, але заважає нормальній функції і розвитку внутрішніх органів, нігтів, зубів і волосся. Волосся у хворих ламке, зневоднене, нігті розшаровується, а зуби зазвичай кариозні. Найчастіше захворювання поєднується із запальними процесами кон'юнктиви, а також ретинітом. Пацієнти з даним захворюванням схильні до прогресуючої міопії, яка проявляється на консультації офтальмолога в ранньому віці. У зв'язку з тим, що захисні сили організму у таких хворих слабкі, вони часто страждають від алергій, а також гнійних поразок. Поступово, у міру росту дитини, до перерахованих вище недуг додаються хвороби серця, судин, нирок. Рецесивна форма захворювання спостерігається тільки у представників сильної половини людства, а ось передається захворювання від матері і провокується за деякими відомостями порушенням ферментів, що виробляються плацентою. Вроджена форма розвивається під час внутрішньоутробного періоду на четвертому або п'ятому місяці. Малюк з'являється на світ з темними роговими чешуйками на тілі і голові, товщина яких може досягати сантиметра! Між цими чешуйками шкіра покривається тріщинами. Оскільки рот новонародженого сильно деформований, отримувати їжу він може через тонку трубку. Розтягнення шкіри призводить і до вивороту повік, деформації вух, множинних патологій розвитку внутрішніх органів. Сім'ям, в яких народжувалися діти з подібним порушенням і в яких велика ймовірність появи дітей з іхтіозом, генетики порадять уникати зачаття.


COM_SPPAGEBUILDER_NO_ITEMS_FOUND