Вовча паща у дітей відноситься до вроджених дефектів, які можуть створити в майбутньому значні труднощі. Медична назва - палатосхізис, або розщілина неба. Свою обіхідну назву порок отримав через зовнішній вигляд - ротова порожнина виглядає збільшеною, «ненаситною, як у вовка». Операція - єдиний спосіб повністю позбутися пороку. Вона проводиться в кілька етапів залежно від тяжкості стану. Найраніший з них рекомендований не раніше півроку.
Опис дефекту
Тверде нібо - це кісткова структура, яка відокремлює ротову порожнину від носової. Вона формується з двох симетричних зачатків і одного непарного, які зростаються між собою ще у внутрішньоутробному періоді. Якщо цього не сталося, до моменту народження - виникає патологія, відома як вовча паща.
Дефект має різні ступені вираженості. Найлегша з них - невелика щілина в передньому відділі неба, найчастіше на стику середньої і правої або лівої третини. У важких випадках у новонародженого відсутній значний фрагмент ніба або перегородка повністю не сформована.
Вовча паща у дітей часто поєднується з іншими дефектами обличчя:
- Заяча губа - розщеплення верхньої губи;
- Подвоєння неабиякої язички;
- Відсутність зачатків зубів, часткове або повне;
- Деформації щелеп, носа, кісток обличчя.
Поширеність дефекту - 1:1000 дітей. Можливо поєднання і з більш глибокими порушеннями в роботі дихальної, травної і нервової системи.
Чому виникає вовча паща?
Причини виникнення дефекту комплексні. Найчастіше це генетична схильність - якщо у кого-небудь з родичів зустрічався подібний порок, то є ймовірність народження хворої дитини в цій же родині. Встановлено, що змінений ген, що відповідає за мутацію, знаходиться в Х-хромосомі.
Важкі хромосомні аномалії також впливають, тому може зіграти роль не тільки спадковість, але і вік матері, перенесені їй захворювання статевих шляхів.
Чому таке відбувається? У яйцеклітинах накопичуються мутації, і чим більше шкідливих факторів подіяло на жінку протягом життя, тим вище ризик.
Серед причин, на які можна вплинути, те, що діють на матір і плід під час вагітності. До них належать шкідливі звички, несприятлива екологічна обстановка, лікування тератогенними препаратами, сильні стреси і травми. Встановлено, що навіть ожиріння матері може призвести до неправильного формування особи.
Чим небезпечний дефект
Проблема вовчої пащі у дітей - далеко не тільки естетична. У нормі ротова і носова порожнина ізольовані один від одного. Це робить можливим носове дихання, повноцінне смоктання, а потім і пережовування їжі. Інфекція, що потрапляє в одну з порожнин, не має доступу до іншої, що дозволяє обмежити її поширення. Механізм немовляти смоктання грудей заснований на герметичності ротової порожнини. Це дозволяє створити негативний тиск у роті, завдяки йому молоко надходить до малюка, і він має можливість харчуватися. При патологіях порожнини рота цей процес стає неможливим.
Відразу ж після появи на світ малюка порок дає про себе знати. Дитина не може їсти - ротова порожнина не герметизується, і материнське молоко частково надходить у ніс. У результаті дитина харчується гірше і може вдавитися під час смоктання.
Постійне надходження молока в ніс дратує його слизову, роблячи її більш сприйнятливою до інфекційних агентів.
Проблеми з харчуванням стають причинами відставання у фізичному та розумовому розвитку. У грудному віці всі ці процеси тісно взаємопов'язані і малюки, які не можуть їсти повноцінно, повільно набирають масу, пізніше починають тримати голову, сидіти і проявляти інші рефлекси. Разом з постійними запальними процесами це створює додаткові умови для ослаблення організму.
По мірі дорослішання дитини перебіг патології тільки посилюється. Запальні процеси охоплюють не тільки носову порожнину, а й середнє вухо, євстахієві труби і нижні дихальні шляхи. Носове дихання ускладнене через постійне запалення слизової, що призводить до потрапляння інфекції на мигдалини. Формуються стійкі мовні дефекти - від легкого носового призову до повністю нерозбірливої мови.
Що робити батькам
Дефект не здатний самоусунутися без лікування, тому обов'язково потрібно звернутися до фахівця. Вовча паща добре помітна візуально, тому діагностика здійснюється відразу після народження. Більш того, акушер-гінеколог зобов'язаний оглянути дитину на предмет розщілини ніба. Якщо дефект невеликий і його складно помітити візуально, він діагностується при першій же спробі годування - дитина починає хлюпати носом під час годування, з ніздрей можуть виділятися краплі молока.
Сам процес терапії тривалий, займає від декількох місяців до декількох років. При значному дефекті повне відновлення всіх функцій може бути закінчено тільки до шкільного віку. Терапія включає догляд за малюком, оперативне втручання і відновлювальний період.
Особливості відходу
Проведення операції відразу після народження малюка неможливо - занадто великий ризик додаткових пошкоджень. Щоб дочекатися сприятливого віку і запобігти проблемам, використовуються спеціальні пристосування - обтуратори. Їх поміщають у ротову порожнину перед годуванням, щоб замістити м'яке нібо і зробити можливим нормальне харчування.
Слід приділяти увагу гігієні ротової та носової порожнини. Малюку обов'язково регулярно промивати ніс спеціальними краплями, що не дозволяють розвинутися інфекції. Ротову порожнину обробляють спеціальними дитячими гігієнічними розчинами. Ці процедури також робиться за допомогою обтуратора.
Хірургічне лікування
Операція - єдиний спосіб повністю позбутися пороку. Вона проводиться в кілька етапів залежно від тяжкості стану. Найраніший з них рекомендований не раніше півроку. Дефект ніба закривається поступово, знімаючи необхідність користуватися обтураторами, дозволяючи нормально харчуватися і дихати. Найбільш поширений вид операції - уранопластика по Лімбергу. Вона дозволяє повністю відновити структуру всіх шарів неба. Для цього завдання використовуються штучні та донорські матеріали. Проблеми чутливості вирішуються поступово.
Близько 5-6 років проводиться останній етап втручання - корекція косметичних дефектів. У цьому віці дитині вже не байдуже, як виглядає його обличчя, а незабаром належить школа, де нездоровий зовнішній вигляд може стати причиною цькування. Раніше косметична корекція не має сенсу, оскільки відбувається активне зростання обличчя.
Реабілітація
Лікування вовчої пащі передбачає тривалий відновлювальний період. Безпосередньо після втручання малюку призначається щадна дієта, у міру відновлення нормальної структури ніба він може харчуватися все більш різноманітною їжею. Крім цього обов'язкові заняття з логопедом для корекції мовних дефектів.
При успішному виконанні всіх етапів лікування до шкільного віку дитина нічим не відрізняється від своїх однолітків - вона нормально харчується, має розвинену (іноді навіть більш розвинену, ніж у ровесників) мову, хворіє з тією ж частотою, як і її здорові однокласники і не має помітних косметичних дефектів. При легких формах реабілітація повністю закінчується раніше. Дефекти, які не усунені до шкільного віку, вкрай погано коригуються надалі.
Профілактика
З точністю передбачити, що вплине на народження дитини з дефектом, неможливо. Також неможливо виключити спадкові фактори. Тим не менш, корисно дотримуватися низки наступних правил:
- На етапі планування вагітності потрібно виключити шкідливі звички, пройти рекомендоване лікарем обстеження, дотримуватися правил здорового способу життя;
- Під час вагітності дотримуватися тих же правил, плюс уникати стресів і небезпечних для життя ситуацій;
- Регулярно проходити обстеження, дотримуватися приписів лікаря, уникати препаратів, не рекомендованих вагітним.
Виявити вовчу пащу на УЗД можна, але тільки на пізніх термінах і не завжди, тому більшість батьків дізнаються про дефект у своєї дитини після народження.
Вовча паща - небезпечний, але усунутий дефект. При правильному лікуванні він зникає безслідно, дозволяючи жити повноцінним життям. Залишений без уваги, він веде до важких і постійних ускладнень, які позначаються на фізичному і розумовому здоров'ї дитини, на її самооцінці і впевненості в собі.