Синдром зникаючих кісток - дуже рідкісна, дивна і маловивчена хвороба

Синдром зникаючих кісток або Хвороба Горхема або кістковосудна дисплазія дуже рідкісна аномалія кісток скелета.


Синдром настільки рідкісний і маловивчений, що досі точно невідомі його причини і умови виникнення.


Вперше синдром був науково описаний в 1954 році, але описи хвороби, схожої на нього, зустрічалися і в минулі століття.

На даний момент про синдром відомо лише, що ця хвороба вроджена і що проявляється вона тим, що кісткова тканина поступово, але невідворотно руйнується, а на її місці виникає сплетіння тонких кровоносних судин.

У березні 2018 року в медичному журналі «BMJ Case Reports» з'явився унікальний матеріал від лікарів королівської лікарні Единбурга - історія спостереження розвитку синдрому зникаючих кісток у неназваної 44-річної жінки - мешканки Шотландії.

Все почалося з того, що жінку стали мучити учні болю в її лівому плечі. Потім їй стало складно рухати цією рукою. Коли вона звернулася до лікарні, у неї спочатку запідозрили рак, проте дві наступні біопсії нічого не показали.

Лише третя біопсія виявила аномалію і це виявилося розростання кровоносних судин в районі плечової кістки.

За наступні місяці у жінки збільшувалися болі, рука пухла, розросталася судинна тканина і одночасно руйнувалася кісткова тканина. І лише через 18 місяців, коли кістка на рентгенівських знімках стала майже не видна, лікарі зрозуміли, що мають справу з синдромом зникаючої кістки.


На представлених нижче рентгенівських знімках добре видно як поступово пропадала плечова кістка пацієнтки. На останньому знімку кістку вже не видно і її місце зайняла розрослася мережа тонких кровоносних судин.

З 1954 року в історії медицини було зафіксовано всього 64 випадки синдрому зникаючих кісток і більшість з них вражали кістки рук. У мережі можна знайти ще більш рідкісні аномалії, коли синдром вражав кістки черепа, в тому числі нижню щелепу.

Через надзвичайну рідкість не існує єдиного способу лікування цього синдрому. Хірурги можуть лише видалити частину ураженої кістки, або спробувати пересадити на уражену ділянку кістки шматочок здорової кісткової тканини з надією, що вона розростеться.

Також можна застосовувати променеву терапію, але про її успішність нічого не відомо.

Це досить лякаючий синдром, але є одна хороша новина, принаймні він не злоякісний і якщо хвороба вразила певну кістку, вона не перейде на інші кістки скелета.

COM_SPPAGEBUILDER_NO_ITEMS_FOUND