Гастрошизис відносять до важких вроджених аномалій. Захворювання проявляється наявністю дефекту на передній стінці живота з випаданням через нього органів черевної порожнини. Можливе поєднання патології з іншими вадами розвитку. Діагноз ставиться за допомогою ультразвукового дослідження або у новонароджених при зовнішньому огляді неонатологом. Основний метод терапії - хірургічна операція.
Причини розвитку
Конкретна причина захворювання відсутня. У медицині вважають, що гастрошизис виникає у дітей, які мають аномалії розвитку судин брижийки. При цьому відомі фактори ризику розвитку патології:
- вагітність віком до 25 років;
- прийом спиртних напоїв, тютюнопаління або наркоманія в період вагітності;
- харчування з низьким вмістом вітамінів і мікроелементів під час виношування плоду;
- є дані про генетичну схильність захворювання. Це пов'язано з дослідженнями випадків виникнення патології у близнюків.
Гастрошизис розвивається на 3-6 тижні вагітності, коли формується передня черевна стінка і листки черевики, які її вистилають.
Симптоми захворювання
Патологія у новонароджених проявляється в двох формах - простій і ускладненій. Перша зустрічається у 80-95% дітей.
Простий варіант гастрошизису характеризується одиничним дефектом на передній черевній стінці діаметром до 5 см. Через нього можлива евентрація (випадання) кишкових петель. Розташований дефект частіше праворуч від пупка. Петлі кишечника роздуті і набрякані.
При ускладненому варіанті захворювання виявляються супутні вади розвитку: діафрагмальна грижа, крипторхізм, дивертикули стравоходу та ін. Діти з подібною формою хвороби потребують тривалого парентерального харчування, а також мають найгірший прогноз.
Характерна ознака гастрошизису - вісцеро-абдомінальна диспропорція. Це синдром, який проявляється зміною ставлення обсягів внутрішніх органів черевної порожнини до неї самої. Визначення диспропорції вказується при виставленні діагнозу і впливає на вибір методів терапії.
Діагностичні заходи
Діагностика хвороби спрямована на пренатальне виявлення дефекту передньої черевної стінки. Його видно на УЗД під час планових обстежень вагітної, починаючи з 10 тижня. Остаточно поставити діагноз можливо на 13-14 тижні. Аж до 12 тижня наявний дефект може самостійно зарости без проведення лікувальних заходів.
Під час УЗД виявляють тонкі трубчасті структури за межами черевної порожнини, що є петлями кишечника. У жінки є неспецифічні ознаки порушення вагітності: зміна обсягу навколоплідних вод і внутрішньоутробна затримка розвитку плоду.
Якщо ультразвукове дослідження показало наявність гастрошизису, кожні 2 тижні проводять повторне дослідження. Це необхідно для визначення ступеня вираженості дефекту і своєчасної госпіталізації вагітної в спеціалізовані перинатальні установи.
Специфічні симптоми захворювання відсутні. Жінка не може самостійно запідозрити наявність пороку розвитку у плода. У зв'язку з цим регулярний ультразвуковий скринінг обов'язковий.
Після пологів гастрошизис виявляється при зовнішньому огляді дитини лікарем. На передній стінки живота видно невеликий дефект, через який з черевної порожнини виходять набряклі, гіперемовані петлі кишечника. Для виявлення супутніх аномалій розвитку проводять УЗД, рентгенографію, КТ, МРТ та інші інструментальні методи.
Підходи до лікування
Незалежно від причин патології основний метод терапії - хірургічне втручання. Після проведення кесаревого перерізу кишкові петлі обгортають стерильними серветками. У шлунок вводять назогастральний зонд, що дозволяє зменшити здуття кишечника. Операцію проводять у перші три доби після народження.
Клінічні рекомендації для лікарів рекомендують виконати хірургічне втручання в перші 3-5 годин після пологів. Його відкладання погіршує прогноз для дитини і підвищує ризик розвитку несприятливих наслідків.
Вибір методу терапії залежить від можливостей лікарні. У більшості випадків проводять первинну пластику передньої стінки живота, використовуючи тимчасові синтетичні пластини. Занурення кишкових петель у процесі операції може призвести до різкого підвищення тиску всередині черевної порожнини і призвести до ішемії, тромбозів і перфорацій кишки.
Атрезія стравоходу та інші супутні вади розвитку внутрішніх органів вимагають комплексної терапії.
Для зниження ризику розвитку ускладнень рекомендується відстрочена пластика. Вона полягає в тимчасовому зануренні кишкових петель у стерильний мішок. Відновлення їх нормального положення всередині черевної порожнини виробляють поступово. Це дозволяє уникнути компресії тонкої кишки, її некрозу і здавлення інших анатомічних структур (нижньою полою вени тощо).
Негативні наслідки
Дізнавшись, що це таке, батьки хвилюються, які ускладнення можуть розвинутися на тлі дефекту передньої черевної стінки. За відсутності лікування можливе виникнення у дитини таких негативних наслідків:
- атрезія тонкого кишечника через втрату його прохідності на тлі ішемії і запальних змін;
- меккелівський дивертикул, що характеризується формуванням на тонкій кишці сліпо закінчується відростка.
При ішемії і некрозі петель кишечника може розвинутися перитоніт з важким перебігом. У довгостроковій перспективі діти, які перенесли гастрошизис і хірургічні операції, мають підвищений ризик розвитку гастроезофагеальної рефлюксної хвороби, кишкової непрохідності та інших патологій органів шлунково-кишкового тракту.
Профілактика хвороби
Специфічної профілактики вад розвитку черевної стінки не існує. Батькам дитини рекомендують дотримуватися наступних порад:
- планувати вагітність, звертаючись заздалегідь до лікаря-гінеколога та андролога;
- відвідувати планові медичні огляди, зокрема, УЗД-скринінги під час виношування дитини;
- своєчасно лікувати наявні захворювання внутрішніх органів;
- забезпечити раціональне харчування, багате вітамінами і мікроелементами;
- відмовитися від прийому наркотиків, спиртних напоїв і тютюнопаління.
У тих випадках, коли порок розвитку виявлено до 22 тижня вагітності, можливе переривання вагітності за бажанням матері. Гастрошизис є медичним показанням до аборту.
Після усунення гастрошизису дитина потребує постійного медичного спостереження у лікарів. Рекомендується проводити консультації з гастроентерологом 1-2 рази на рік.
Прогноз у 90% дітей з простою формою патологією сприятливий. Своєчасне лікування, засноване на проведенні хірургічної операції, дозволяє усунути ваду розвитку та попередити її ускладнення надалі.
При ускладнених варіантах гастрошизису потрібні комплексні лікувальні заходи з проведенням багатоетапних оперативних втручань. Прогноз при цьому несприятливий. Відновлення функцій органів часткове і пов'язане з високим ризиком розвитку негативних наслідків у майбутньому.
Відео
Читайте у наступній статті: симптоми і лікування синдрому Патау