Даний різновид іхтіозу вважається найважчим і неконтрольованим різновидом. Захворювання є вродженим. Виявляється воно відразу при появі на світ. У малюків, які страждають такою формою іхтіозу, жорстка, товста шкіра, що нагадує твердий панцир. На її поверхні формуються невеликі лушпіння у вигляді ромбів, між якими шкіра тріскається. Товщина шкіри у дітей може досягати одного сантиметра. У новонародженого неправильної форми рот, повіки, зовсім немає брів, ніс зміненої форми, руки і ноги розвинені неправильно. При такій хворобі все тіло залучене в болісний процес, таким чином, організм беззахисний від зовнішніх впливів. Організм не в змозі регулювати водний баланс в тканинах, не працює терморегуляція, організм не може битися і з хвороботворними мікробами. У зв'язку з цим більшість хворих гинуть незабаром після появи на світ від нестачі води в організмі або від мікробів. Але якщо малюк не помер у перші місяці після народження, стан його залишається дуже важким, а ймовірність дожити до дванадцяти - тринадцяти років становить два - три відсотки. До вісімнадцяти років доживає лише один з кількох сотень хворих. На думку більшості фахівців, ця хвороба не сумісна з життям. Захворювання це відомо людям з давніх часів. У письмових джерелах з Стародавнього Єгипту і Китаю є відомості про подібних немовлят. А в середині вісімнадцятого століття священик дуже докладно описав немовля з іхтіозом арлекіна. Його опис з подробицями містить всі основні ознаки даного захворювання. На початку дев «ятнадцятого століття англійський дерматолога Вілсон назвав це» хворобою шкіри у вигляді риб «ячої луски». Незважаючи на те, що захворювання відноситься до дуже рідкісних, і причини патології невідомі, сучасна медицина може заздалегідь виявити подібні порушення і запобігти народженню малюка, приреченого на муки. Так, за допомогою ультразвукового обстеження в другому триместрі вагітності можна виявити деякі патологічні процеси у формуванні обличчя плоду, наприклад, відкритий рот і певне положення ручок, неправильно розвинені вушні раковини. Найкращі результати дає тривимірна ехографія. Для точного виявлення іхтіозу арлекіна в підозрілих випадках призначають внутрішньоутробну біопсію дерми плоду. Цей метод дає можливість виявити захворювання вже на двадцятому тижні виношування.

Розрізняються кілька ступенів вираженості іхтіозу: Ксеродермія - це найлегша форма захворювання. При ксеродермії шкіра суха і покрита некрупними чешуйками, які іноді можна розрізнити тільки, поскребши нігтем по тілу. Крім цього, на сідницях і зовнішніх поверхнях ліктів можна виявити дуже маленькі, менше міліметра в діаметрі круглі утворення рожевого або голубуватого кольору. Фолікулярна форма - при цій формі іхтіоза шкіра у пацієнта втрачає свою гладкість, на виході волосяних мішечків утворюються тверді затори, крізь які пробивається волосся. Ці утворення спостерігаються з обох сторін тіла, на передній частині ніг і задній частині рук. Блискуча форма - це ще більш складна форма захворювання, при якій тіло покрите твердими чешуйками сіроватого відтінку, які зазвичай вражають руки і ноги в місцях росту волосся. Чешуйки мають легке перламутрове світіння. Саме завдяки йому захворювання і назвали «риб'ячою лускою». По краях чешуйки відклеюються від тіла, тому їх колір світліший, ніж середина. Чорний іхтіоз вражає низ спини, живіт, ноги спереду і руки ззаду. На уражених поверхнях тіла з'являються тверді чорні чешуйки. При цьому на обличчі, тильних частинах рук і ніг шкіра виглядає як у здорової людини. Пластинчастий іхтіоз - при цій формі захворювання лусочки тверші і товщі, ніж при раніше описаних. Шкіра у хворого зневоднена, чешуйки склеюються у великі платівки, що діаметром досягають трьох сантиметрів. Їх краї дуже явно виражені, вони можуть бути різної форми. Між платівками можуть бути тріщини або дуже глибокі складки, які покривають всю площу ураженої ділянки, навіть природні згини шкіри. Пластинчаста форма охоплює груди, обличчя і спину. На волосистій частині голови нерідко утворюються некрупні чешуйки, схожі на ті, що спостерігаються при сухій себореї. Ця форма захворювання часто викликає зміну форми вух, іноді вони не відокремлені від голови, порушена форма твердого неба, а також можуть бути вивернуті повіки. Гістриксоїдний іхтіоз - це найскладніший різновид захворювання, при якому зовнішні поверхні кінцівок покриті твердими платівками сірого забарвлення, що виступають над поверхнею тіла на п'ять - десять сантиметрів, і мають форму конуса. Між конусами тріщини. Цей різновид отримав найменування від латинської назви дикобраза, оскільки рогові пластини чимось нагадують голки цієї тварини. Ця форма захворювання є найважчою і найрідкіснішою. Будь-яка форма іхтіозу нерідко поєднується з порушеннями психіки. Важкі форми захворювання виявляються відразу після появи дитини на світ або в перші кілька діб після народження, а більш легкі форми можуть виявитися протягом перших трьох років життя. Захворювання не піддається лікуванню і не зареєстровано випадків повного мимовільного лікування від нього.

Іхтіоз у дітей розвивається в більшості випадків за генетичною ознакою. Захворювання пояснюється полінаправленою зміною оброгування дерми, що проявляється в появі лусочок різного розміру, що нагадують рибну луску. Поштовхом до розвитку процесу є мутація генів, а ось чому вона виникає, вчені поки відповісти не можуть. Мутація призводить до того, що змінюється метаболізм ліпідів і протеїнів, внаслідок чого в крові збираються амінокислоти і збільшується рівень холестерину. При іхтіозі всі метаболічні реакції в тілі загальмовані, змінюється терморегуляція, а ось дія речовин, задіяних в окислювальних реакціях шкіри, збільшується. Поступово прояви захворювання наростають, сильніше порушується робота щитовидної залози, статевих залоз, надниркових, все більше порушується робота всіх ланок імунітету. Організм перестає засвоювати вітамін А, а оскільки сальні і потові залози вже не діють фізіологічно, шкіра починає ущільнюватися, утовщатися, ставати жорсткою. У цих ділянках виробляється більше, ніж необхідно організму, кількість кератину, одночасно з цим, затверділа шкіра не відпадає, а накопичується шар за шаром. Таким чином і з'являються схожі на риб'ячі чешуйки. Саме завдяки надлишковій кількості амінокислот ці чешуйки так міцно зчеплені з тілом. Спроби їх відколупити доставляють пацієнту біль. Вульгарна форма іхтіозу дає про себе знати до трирічного віку. Виявити ж її можна в перші місяці після народження. Спочатку на тільці малюка просто сильніше звичайного лушкається шкіра, вона суха. Найчастіше шкіра на суглобах, в паху не втягується в процес. Долоньки покриваються дрібними білими чешуйками, а лінії на них стають глибокими. Чим сильніше сталася мутація, тим яскравіше виражені прояви хвороби і тим важче буде її форма. Є відомості про мимовільне виліковування захворювання, в таких випадках у хворого лише іноді лушкає шкіра на суглобах. Іхтіоз у малюків вражає не тільки покровні тканини тіла, але заважає нормальній функції і розвитку внутрішніх органів, нігтів, зубів і волосся. Волосся у хворих ламке, зневоднене, нігті розшаровується, а зуби зазвичай кариозні. Найчастіше захворювання поєднується із запальними процесами кон'юнктиви, а також ретинітом. Пацієнти з даним захворюванням схильні до прогресуючої міопії, яка проявляється на консультації офтальмолога в ранньому віці. У зв'язку з тим, що захисні сили організму у таких хворих слабкі, вони часто страждають від алергій, а також гнійних поразок. Поступово, у міру росту дитини, до перерахованих вище недуг додаються хвороби серця, судин, нирок. Рецесивна форма захворювання спостерігається тільки у представників сильної половини людства, а ось передається захворювання від матері і провокується за деякими відомостями порушенням ферментів, що виробляються плацентою. Вроджена форма розвивається під час внутрішньоутробного періоду на четвертому або п'ятому місяці. Малюк з'являється на світ з темними роговими чешуйками на тілі і голові, товщина яких може досягати сантиметра! Між цими чешуйками шкіра покривається тріщинами. Оскільки рот новонародженого сильно деформований, отримувати їжу він може через тонку трубку. Розтягнення шкіри призводить і до вивороту повік, деформації вух, множинних патологій розвитку внутрішніх органів. Сім'ям, в яких народжувалися діти з подібним порушенням і в яких велика ймовірність появи дітей з іхтіозом, генетики порадять уникати зачаття.

Вульгарний або звичайний іхтіоз передається аутосомно-домінантно. Недуг виявляється у дітей віком до трьох років і до десяти років ознаки захворювання проявляються максимально. Захворювання хронічне, полегшуються його симптоми в пубертатний період, а також у теплу пору року. При цьому захворюванні вражається більшість поверхонь тіла. Шкіра стає більш товстою, посушується, місцями відлюднюється і покривається фолікулярним кератозом. Робота потових і сальних протоків погіршується, іноді повністю зупиняється. Найбільше вражаються зовнішні поверхні ліктів, колін, щиколоток, низ спини. Тут можна побачити явні нашарування лусочок. У малюків також порушено стан шкіри обличчя, але через кілька років вона приходить у нормальний стан. Майже ніколи не порушується стан шкіри в підмишках, між сідницями, в паху. Вульгарний іхтіоз може розвиватися в різних формах, тому чешуйки можуть бути майже непомітними, білими, а можуть бути темними і досить великими. Залежно від цього розрізняють кілька форм захворювання. Якщо іхтіоз протікає в легкій формі, самопочуття пацієнта нормальне, і він практично не відчувають хвороби. Складні форми захворювання викликають затримку у фізичному розвитку, погіршення імунітету, часті шкірні інфекції, запалення легенів, середнього вуха, що нерідко закінчуються смертельним результатом. На відміну від гіперкератозу, коли виростає обсяг зернистого шару шкіри, при іхтіозі цього шару може зовсім не бути. Фолікули закупорені твердими роговими частинками, що зрештою викликає атрофію сальних протоків і залоз, а також волосяних цибулин. Виявлення даного захворювання не викликає складнощів у лікаря. Якщо ж захворювання протікає в дуже легкій формі (ксеродермія), крім огляду пацієнта використовується ще один спосіб - по тілу хворого легко проводять тупим металевим предметом. При цьому у пацієнта з легкою формою захворювання залишається лягаюча смуга. Важливо відрізняти генетичну форму вульгарного іхтіозу від набутої форми. У рідкісних випадках навіть генетична форма дає про себе знати в зрілому віці. При цьому і придбана форма може розвинутися у малюків. Набута форма може вказувати на ймовірність розвитку прокази, а також на брак вітаміну А. Дієвість лікування залежить від того, в якій формі протікає захворювання. Призначають високі дозування вітаміну А на термін від місяця до півтора. Прийом може здійснюватися як орально, так і у вигляді ін'єкції. Причому другий вид введення більш дієвий. Зазвичай призначають комбінацію вітамінів А і Е. Крім цього, для підтримки організму показаний прийом мінеральних добавок з кальцієм, залізом, фітином, гамма-глобуліном. Якщо захворювання протікає у важкій формі, показано стероїдні препарати, які іноді комбінують з антибіотиками (якщо приєдналася інфекція). Якщо захворювання комбінується з придушенням роботи щитоподібної залози, призначають тиреоїдин на два - три тижні. Позитивно на загальний стан пацієнтів впливають теплі та гарячі ванни з температурою води тридцять вісім - тридцять дев'ять градусів. Після ванни слід обробити тіло зволожуючими і відлюдними засобами. Дуже корисні морські купання, використання лікувальних грязей. Якщо захворювання протікає в легкій формі, то, виконуючи всі рекомендації дерматолога, можна контролювати хворобу і зменшувати частоту рецидивів.